Trasplante hepático en niños / Liver transplantation in children

Los trasplantes hepáticos constituyen el tratamiento más adecuado en gran número de pacientes con enfermedades crónicas y agudas terminales del hígado. La experiencia con este procedimiento es muy limitada en Chile. Se describen 11 niños que recibieron trasplantes hepáticos. La indicación más frecuente para hacerlo fue la atresia biliar. Se incluyeron receptores de alto riesgo como peso inferior a 10 kg, numerosas intervenciones quirúrgicas previas y hepatitis fulminante, pero no se registraron muertes intraoperatorias. En cuatro casos (36 por ciento) fue necesario hacer reducciones del hígado de los dadores para acomodarlos a receptores de bajo peso. Cinco receptores (45 por ciento) fueron tratados por rechazo agudo y no se han perdido injertos por causa inmunológica. Dos receptores fallecieron precozmente (uno por trombosis porta, otro por hipertensión intracraneana) y uno 15 meses después del trasplante por recidiva pulmonar y mediatínica de hepatoblastoma. La sobrevida actuarial es,hasta la fecha, 82 por ciento en un año. La serie demuestra que es posible realizar estos complejos procedimientos en el país, con similares resultados que en otros lugares del mundo

Ictericia colestásica del primer trimestre de vida / Cholestatic jaundice in the first 3 months of life

Se describen los hechos clínicos, de laboratorio y el diagnóstico final de 51 pacientes con ictericia colestásica del primer trimestre de la vida, observados en un hospital metropolitano de Santiago entre enero de 1980 y junio de 1991. Cincuenta y tres por ciento de los pacientes fueron enviados al especialista con dos o más meses de edad. En 65% de los casos había acolia, incluyendo los nueve con diagnóstico definitivo de obstrucción extrahepática y más de la mitad de los catalogados como obstrucciones intrahepáticas. La diferenciación entre colestasia intrahepática y extrahepática se basó en criterios histopatológicos, cintigráficos y evolutivos. De 42 pacientes con la forma intrahepática 22 correspondieron a hepatitis neonatal idiopática y el resto a causas específicas. En ocho de las colestasias extrahepáticas se confirmó atresia de vías biliares y un caso compresión de vía biliar por plastrón ganglionar. La evolución de los pacientes con colestasia intrahepática fue buena en 30 (sin daño hepático). En la forma extrahepática 8 pacientes han fallecido al cerrar este estudio, siendo el único sobreviviente un niño portador de atresia de las vías biliares sometido a una operación de derivación de Kasai

Enfermedad celíaca en la adolescencia / Celiac disease in adolescents

Se describen el grado de desarrollo puberal y el estado nutricional en 16 pacientes celíacos adolescentes, a los 12 y 18 años de edad. La edad promedio al diagnóstico fue de 5 años 1 mes, con márgenes de 1 años e meses y 12 años. Los porcentajes promedios de adecuación al percentil 50 de P/E fueron 75,5%y 85,6%y los de T/E 90,3 y 93,8%a los 12 y 18 años, respectivamente. El desarrollo puberal, según la calificación de Tanner, estaba en etapa I en 31%y II en 43,7%de los casos y a los 18 años 75%de los pacientes lo había completado. La edad de menarquia fue la normal para nuestra población, salvo en tres pacientes. La carotinemia promedio era 125,5 y de 108,5 ug/dl a los 12 y 18 años y no guardaba relación con la evolución ni el cumplimiento de la dieta. El inadecuado desarrollo pondoestatural que alcanzaron estos niños a los 18 años probablemente dice relación con el diagnóstico tardío, deficientes niveles socioeconómicos y cultural de la población en estudio y la pobre adherencia al régimen sin gluten. Concluimos que es necesario procurar diagnósticos más precoces, manejo integral y seguimientos estrictos durante la adolescencia de estos pacientes, estimulando la creación de clubes de celíacos y la dotación de nuestros laboratorios con nuevos exámenes para el seguimiento de estos enfermos